5月8日是第32個“世界地中海貧血日”，今年的活動主題為“防控地貧，攜手同行”，旨在提高社會公眾，特別是高發(fā)省份群眾對地貧的認(rèn)知和關(guān)注。
市人民醫(yī)院血液腫瘤科醫(yī)護(hù)人員為患者科普地中海貧血知識。 供圖
地中海貧血（簡稱“地貧”）是一種遺傳性血液疾病，在我國主要發(fā)生在華南和西南地區(qū)，包括廣東、廣西、海南、四川、云南、貴州等地。
據(jù)麗江市人民醫(yī)院血液腫瘤科醫(yī)生張麗梅介紹，麗江屬于地中海貧血高發(fā)地區(qū)，地中海貧血基因攜帶者并不發(fā)病，外表和身體機能與常人無異，只有重癥患者才會顯露癥狀，因此建議育齡夫婦在備孕前盡量做好檢查篩查，早診早治。
記者從麗江多家醫(yī)院了解到，婚檢時，醫(yī)生通常會詢問家族遺傳病史，并進(jìn)行血常規(guī)、血紅蛋白電泳等相關(guān)檢查，以初步篩查是否存在地中海貧血。如果懷疑有地中海貧血，則會進(jìn)一步進(jìn)行基因檢測，以明確診斷。
市人民醫(yī)院血液腫瘤科醫(yī)護(hù)人員討論病例。 供圖
對于備孕夫婦，如果一方或雙方有地中海貧血基因攜帶或患有地中海貧血，醫(yī)生會根據(jù)具體情況提供遺傳咨詢和建議，幫助備孕夫婦做出明智的決策。
至于已經(jīng)懷孕的夫婦，如果發(fā)現(xiàn)一方或雙方有地中海貧血基因攜帶，也可以進(jìn)行產(chǎn)前診斷，以確定胎兒是否患有地中海貧血。產(chǎn)前診斷一般通過羊水穿刺、絨毛活檢或無創(chuàng)產(chǎn)前基因檢測等方法進(jìn)行。
據(jù)張麗梅介紹，地中海貧血臨床上分為α地中海貧血、β地中海貧血、γ地中海貧血以及γ、β地中海貧血等多種類型，分輕癥、中癥和重癥，目前，輕癥和中癥在麗江就可以接受治療，重癥患者需到更高醫(yī)療機構(gòu)，選擇輸血、造血干細(xì)胞移植等治療手段。
以下是麗江市人民醫(yī)院為地貧患者準(zhǔn)備的一份生活指南，尤其是準(zhǔn)爸準(zhǔn)媽們建議收藏學(xué)習(xí)。
一、飲食管理：營養(yǎng)均衡是關(guān)鍵
1. 合理補血，避免誤區(qū)，多攝入造血原料
在飲食上可適當(dāng)增加富含鐵、維生素B12和葉酸的食物，如肉類、蛋類、綠葉蔬菜等，但要注意避免過量攝入含鐵過高的食物，非缺鐵性地貧患者補鐵可能加重鐵過載，需通過血清鐵蛋白檢測確認(rèn)是否需要補鐵。輸血依賴者需長期使用祛鐵劑（如去鐵胺、地拉羅司），并定期監(jiān)測鐵沉積情況。
2. 飲食禁忌與建議
少喝濃茶、咖啡，其中的鞣酸會抑制鐵吸收；避免高脂、高糖飲食：減少肝臟負(fù)擔(dān)，預(yù)防代謝異常；少食生冷食物：防止消化道感染，確保食材徹底煮熟。
二、日常防護(hù)：降低健康風(fēng)險
1. 預(yù)防感染
個人衛(wèi)生：勤洗手，避免接觸傳染病患者，外出佩戴口罩。
接種疫苗：定期接種流感疫苗、肺炎疫苗，必要時咨詢醫(yī)生接種乙肝疫苗。
口腔護(hù)理：每天刷牙、使用漱口水，預(yù)防口腔感染引發(fā)全身癥狀。
2. 避免誘發(fā)溶血
遠(yuǎn)離氧化性物質(zhì)：如樟腦丸、染發(fā)劑、某些藥物（磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥），用藥前需告知醫(yī)生病情。
慎用中藥補品：部分中藥可能誘發(fā)溶血，需在中醫(yī)師指導(dǎo)下使用。
三、運動與休息：平衡體力消耗
1. 適度運動
輕中度患者：可選擇散步、游泳、瑜伽等低強度運動，每周3-5次，每次20-30分鐘。重度患者：避免劇烈運動（如長跑、舉重），以防骨骼變形或脾臟破裂。
2. 保證充足休息
每日睡眠7-8小時，避免熬夜或過度勞累，若出現(xiàn)頭暈、心悸等貧血加重癥狀，立即停止活動并休息。
四、醫(yī)療管理：規(guī)范治療與監(jiān)測
1.定期隨訪
每3-6個月檢查血常規(guī)、血清鐵蛋白、肝腎功能及心臟功能（如超聲心動圖）。輸血依賴者需嚴(yán)格按計劃輸血，維持血紅蛋白>90-100g/L。
2. 并發(fā)癥預(yù)防
鐵過載：長期輸血患者需堅持祛鐵治療，定期監(jiān)測鐵蛋白水平（目標(biāo)<1000μg/L）。
骨質(zhì)疏松：補充鈣和維生素D，適當(dāng)曬太陽，避免摔倒。
脾臟問題：若脾臟腫大嚴(yán)重，可能需手術(shù)切除。
3. 治療選擇
造血干細(xì)胞移植：目前唯一根治方法，適用于匹配供體且身體狀況允許的患者。
基因療法：新興技術(shù)，需關(guān)注臨床試驗進(jìn)展（需專業(yè)醫(yī)生評估）。
五、緊急情況處理
如出現(xiàn)以下癥狀，立即就醫(yī)：
持續(xù)高熱（體溫>38.5℃）或寒戰(zhàn)
嚴(yán)重乏力、呼吸急促、面色蒼白加重
黃疸（皮膚或眼睛發(fā)黃）、尿液呈醬油色（可能為溶血危象）
胸痛、心悸、下肢水腫（警惕心臟并發(fā)癥）
溫馨提示
地中海貧血雖需終身管理，但通過科學(xué)的生活方式、規(guī)范治療和積極心態(tài)，患者仍能擁有充實的生活?；颊呖膳c醫(yī)生保持溝通，制定個性化健康計劃。疾病咨詢可到麗江市人民醫(yī)院血液腫瘤科。
記者/張小秋
責(zé)編/王君霞
二審/和眾學(xué)
終審/張衛(wèi)國
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